Рассеянный склероз - справка о заболевании

Дебют заболевания обычно бывает в возрасте от 20 до 40 лет. В отсутствие патогенетической терапии через 10 лет около 50% пациентов не могут работать и выполнять домашнюю работу, через 15 лет – не могут передвигаться самостоятельно, через 25 лет – не могут ходить даже с поддержкой.

Инвалидность при РС стойкая, при этом затраты на лечение и социальное обеспечение возрастают многократно по сравнению с затратами на лечение РС. Именно поэтому в большинстве стран мира РС – это социально значимое заболевание. К сожалению, на сегодняшний день нет препарата, излечивающего от РС. Цель современных методов лечения – продлить полноценную трудоспособную жизнь людей, страдающих РС и максимально отсрочить развитие инвалидности.

С этой целью в разных странах мира разрабатываются и осуществляются государственные программы по обеспечению пациентов дорогостоящим лечением. В России пациентам гарантируется бесплатное получение лечения при РС благодаря государственной программе «7 Нозологий», которая вступила в силу в 2009 году.

В основе патогенеза РС лежит аутоиммунный процесс, направленный на разрушение миелиновой оболочки аксонов (длинных отростков) нейронов (клеток головного и спинного мозга). При РС в ткани мозга образуются очаги воспаления, или очаги демиелинизации, с повреждением участков миелина. Позже в этом месте образуется дефект миелиновой оболочки, приводящий впоследствии к гибели аксона (дегенерации), поэтому каждое обострение наносит непоправимый урон ткани мозга. В зависимости от картины поражения мозга заболевание проявляется теми или иными неврологическими симптомами. Даже если клинически нет проявлений заболевания в период между обострениями, очаги воспаления и дегенерации могут образовываться в разных участках мозга, давая впоследствии «неожиданный» клинический эпизод, часто с новой локализацией симптомов.

Поэтому при ремиттирующем рассеянном склерозе очень важно не только вылечить обострение, но и предотвратить наступление следующего. Для этого существуют препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (ПИТРС). Их цель – уменьшить активность аутоиммунного воспалительного процесса, замедлить развитие необратимых изменений в головном и спинном мозге, тем самым уменьшить активность РС. Разные типы течения РС характеризуются различной степенью выраженности процессов воспаления и дегенерации ткани мозга и разными подходами к лечению.

Типы течения РС:

1. Ремиттирующий РС (РРС) наблюдается у 60-65% пациентов. Заболевание носит волнообразный (ремиттирующий) характер: обострения с появлением клинической симптоматики сменяются периодами ремиссии разной продолжительности с полным или неполным восстановлением функций. Степень проявления заболевания в большей степени зависит от интенсивности воспалительного процесса, поэтому наибольший долгосрочный эффект терапии РС можно получить при назначении наиболее эффективного ПИТРС на самых ранних этапах РРС, когда можно уменьшить активность воспалительного процесса и замедлить нарастание поражения мозга – это время называется «терапевтическим окном» при РС, – лечение ПИТРС длится годами.

Раннее стартовое назначение и длительное непрерывное лечение при РРС – ключевые факторы для успешности препарата первой линии терапии.

2. Вторично-прогрессирующий РС (ВПРС) наблюдается у ~25-30% пациентов. Вторичное прогрессирование приходит на смену РРС, когда процессы дегенерацииначинают преобладать над воспалением. Очаги повреждения в мозге увеличиваются в объеме и количестве и проявляются тяжелым неврологическим дефицитом и инвалидностью.

Вторично прогрессирующий РС, протекающий с обострениями (в России около 18% пациентов с РС), – более ранняя форма ВПРС. Наличие обострений говорит о том, что воспалительный процесс еще активен и ПИТРС могут замедлить прогрессирование заболевания.

Вторично прогрессирующий РС без обострений (около 14 % пациентов) – тяжелое течение РС без ремиссий, прогрессирование инвалидности. Дегенеративные процессы доминируют, ПИТРС считаются неэффективными.

3. Первично прогрессирующий РС (ППРС) – тяжелое течение, не поддающееся коррекции препаратами и быстро приводящее к инвалидности (~10% пациентов). С самого начала заболевания преобладают нейродегенеративные процессы, быстро нарастает неврологическая симптоматика и прогрессирует инвалидность. Лечение ПИТРС не дает выраженного эффекта.

4. Клинически изолированный синдром (КИС) – первый эпизод неврологических расстройств, заставляющий предполагать РС. Развивается за несколько часов или дней и имеет все клинические черты обострения РС. Однако диагноз РС недостоверный (по критериям Мак Дональдса), т.к. нет пока признаков диссеминации процесса во времени (всего 1 состоявшееся обострение). На этом этапе неврологу важно исключить другую неврологическую патологию. Согласно стандартам лечения РС, существующим в России, КИС не является показанием для назначения ПИТРС

Таким образом, РС представляет собой социально-экономическую проблему для государства.

Цель лечения при РС – продлить полноценную трудоспособную жизнь людей, страдающих РС, и максимально отсрочить развитие инвалидности

Наибольшая группа пациентов, которые нуждаются в подобном лечении для сохранения полноценной жизни, – пациенты с ремиттирующим типом течения РС

При РРС важно начинать лечение как можно раньше, пока не образовались необратимые изменения в ЦНС

Необходимо использовать наиболее эффективные препараты с быстрым началом действия и доказанным долгосрочным клиническим эффектом

* Е.И. Гусев «Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания», руководство для врачей, 2004