Современные технологии в лечении пациентов с сахарным диабетом 1 типа с терминальной стадией почечной недостаточности. Часть 2

Содержание серии из 6 статей:

• Часть 1
• Часть 2
• Часть 3
• Часть 4
• Часть 5
• Часть 6

В дебюте заболевания пациентка получала постоянную терапию человеческими генно-инженерными инсулинами, в дальнейшем (в 2007 г.) была переведена на аналоги инсулина человека. Длительное время больная использовала лишь фиксированные дозы инсулина: 9 ЕД длительного действия на ночь и по 4 ЕД ультракороткого действия перед основными приемами пищи, вне зависимости от количества потребляемых хлебных единиц. В 2001 г. (в возрасте 15 лет) проходила групповое обучение по структурированной программе для больных с СД1, однако полученные знания на практике не применяла.

В анамнезе 2 кетоацидотические комы. В дебюте заболевания самоконтроль гликемии нерегулярный – 1 раз в месяц в поликлинике по месту жительства, и лишь с 2007 г. проводила регулярный самоконтроль гликемии персональным глюкометром. Относительно регулярным был контроль гликированного гемоглобина (НbА1с) с 2007 г., содержание которого достигало максимально 12,5%. Стойкой компенсации углеводного обмена достичь не удавалось на протяжении всего заболевания.

На фоне интенсифицированной инсулинотерапии аналогами инсулина человека ультракороткого и беспикового действия в базис-болюсном режиме выявлены колебания суточной гликемии от 3,0 до 20,0 ммоль/л при проведении суточного мониторирования гликемии (рис. 1). Гипогликемии возникали 3–4 раза в неделю с характерными субъективными ощущениями при значении глюкозы крови менее 3,5 ммоль/л.

С 13-летнего возраста пациентка стала отмечать задержку физического развития, когда заметила отставание в росте от сверстников. Рост на тот момент составлял 137 см (SDS=2,68 (N=+/2,5)), по данным рентгенограммы кистей костный возраст соответствовал 9 годам жизни. По этому поводу больная обратилась к эндокринологу, по рекомендации которого, несмотря на повышенную на тот момент концентрацию соматотропного гормона (СТГ – 6,62 нг/мл (N=0,06-5 нг/мл)), прошла курс лечения препаратом гормона роста в течение двух месяцев. В возрасте 20 лет рост пациентки составлял 141 см (SDS=2,68 (N=+/2,5)), костный возраст соответствовал 14 годам. Рост пациентки в 28 лет – 142,7 см, прогнозируемый генетический рост по росту родителей составляет 160±8 см.

Одновременно с нарушением физического развития отмечалась задержка полового развития пациентки.

В возрасте 14 лет, в связи с отсутствием пубертата, задержкой развития вторичных половых признаков, наличием таких особенностей фенотипа, как низкий рост, короткая шея, гипертелоризм сосков, исключался синдром Шерешевского-Тернера.

В ходе генетического обследования выявлен женский кариотип 46ХХ, содержание полового хроматина составило 22%. Таким образом, задержку полового и физического развития у данной пациентки следует рассматривать в рамках последствий длительной декомпенсации углеводного обмена. С целью инициации пубертата в течение года больная получала терапию оральным контрацептивом (этинилэстрадиол), на фоне чего в 2007 г. развилась одна менструально-подобная реакция.

В 2013 г. во время госпитализации в ФБГУ ЭНЦ, по данным ультразвукового исследования (УЗИ) органов малого таза определялись эхопризнаки инфантильной матки, яичники маленьких размеров, практически не визуализировались. Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) – 2,5 ед/л (снижен), лютеинизирующий гормон (ЛГ) – 1,6 ед/л (снижен), диагностирована первичная аменорея, гипогонадотропный гипогонадизм. Рекомендовано достижение стойкой компенсации углеводного обмена.

В марте 2007 г. впервые была диагностирована ДН на стадии микроальбуминурии (альбумин – 53,1 мг/л, скорость клубочковой фильтрации (СКФ) 125 мл/мин/1,73 м2 по формуле CKD-EPI). Была назначена нефропротективная терапия препаратом из группы ингибиторов ангио тензинпревращающего фермента (иАПФ), однако впоследствии пациентка прекратила прием препарата. В течение дальнейших 5 лет динамическое наблюдение за состоянием функции почек не проводилось.

В декабре 2012 г. впервые было отмечено появление отечного синдрома, достигшего в течение месяца анасарки (креатинин крови 141 мкмоль/л, СКФ 44,6 мл/мин/1,73 м 2 по формуле CKD-EPI). На фоне проводимой диуретической терапии отмечалось лишь некоторое уменьшение выраженности отеков. В феврале 2013 г. проводилась антибиотикотерапия (амоксициллин, имипенем) в связи с развитием двусторонней пневмонии. В апреле 2013 г. в связи с резким снижением выделительной функции почек, вплоть до развития анурии, было проведено 10 сеансов гемодиализа (ГД) через центральный венозный катетер (ЦВК) с суммарным объемом ультрафильтрации до 20 литров.

В связи с наступлением стойкой терминальной почечной недостаточности в августе 2013 г. (креатинин крови 800 мкмоль/л), после формирования сосудистого доступа для гемодиализа – артериовенозной фистулы (АВФ) на правом плече, было инициировано лечение программным ГД. В апреле 2014 г. в ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России больной была выполнена трансплантация родственной почки от матери с немедленной функцией трансплантата. В настоящее время на фоне трехкомпонентной иммуносупрессивной терапии (микофенолат мофетил 1000 мг, такролимус 3 мг, метилпреднизолон 6 мг), функция трансплантата удовлетворительная (креатинин 66,3 мкмоль/л, СКФ 109 мл/мин/1,73 м2 по формуле Реберга-Тареева от 04.2014 г.), определяется нормоальбуминурия.

В 2007 г. впервые была осмотрена офтальмологом на предмет наличия осложнений основного заболевания. Исследование не выявило признаков диабетической ретинопатии, при этом была диагностирована осложненная катаракта обоих глаз. В течение дальнейших 6 лет осмотр глазного дна не проводился, снижение остроты зрения больная не отмечала. В апреле 2013 г. диагностирована пролиферативная стадия ретинопатии обоих глаз, лазерная коагуляция сетчатки (ЛКС) не проводилась. В октябре 2013 г. во время лечения программным ГД по месту жительства развилась терминальная стадия диабетической ретинопатии с потерей зрения на левом глазе.

Продолжение следует...