Билирубин общий. Билирубин прямой

Билирубин общий

 Функции

Показания к назначению анализа

Подготовка к исследованию

Референсные значения и сроки исполнения

Повышение уровня

Функции.

Желтый гемохромный пигмент, образуется в результате распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов в ретикулоэндотелиальной системе селезенки и печени. Один из основных компонентов желчи, содержится также в сыворотке в виде двух фракций: прямого (связанного, или конъюгированного) и непрямого (свободного, или несвязанного) билирубина, вместе составляющих общий билирубин крови. В лабораторной диагностике используют определение общего и прямого билирубина. Разница между этими показателями составляет величину свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина.

При распаде гемоглобина первоначально образуется свободный билирубин. Он практически нерастворим в воде, липофилен и потому легко растворяется в липидах мембран, проникая в мембраны митохондрий, нарушая метаболические процессы в клетках, высоко токсичен. Билирубин транспортируется из селезенки в печень в комплексе с альбумином. Затем в печени свободный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется конъюгированный(прямой), водорастворимый, менее токсичный билирубин, который активно против градиента концентрации экскретируется в желчные протоки.

При повышении концентрации билирубина в сыворотке свыше 27-34 мкмоль/л появляется желтуха (легкая форма - до 85 мкмоль/л, среднетяжелая - 86-169 мкмоль/л, тяжелая форма - свыше 170 мкмоль/л). У новорожденных наблюдается физиологическая желтуха в первую неделю жизни (с повышением общего билирубина крови за счет фракции непрямого билирубина), т.к. отмечается усиленное разрушение эритроцитов, а билирубин-конъюгирующая система несовершенна. Гипербилирубинемия может быть результатом повышенной продукции билирубина вследствие повышенного гемолиза эритроцитов (гемолитические желтухи), пониженной способности к метаболизму и транспорту против градиента в желчь билирубина гепатоцитами (паренхиматозные желтухи), а также следствием механических затруднений желчевыделения (обтурационные - застойные, механические, холестатические желтухи.). Для дифференциальной диагностики желтух используют комплекс пигментных тестов - определение концентрации в крови общего, прямого билирубина (и оценку по их разности уровня непрямого билирубина), а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.

Показания к назначению анализа:

   1. Гемолитические анемии;

   2. Заболевания печени;

   3. Холестаз;

   4. Дифференциальная диагностика желтух различной этиологии.

Подготовка к исследованию: 

Взятие крови производится натощак.

Материал для исследования:  сыворотка без признаков гемолиза.

Метод определения:  колориметрическое определение с диазореагентом (DPD) и детергентом в кислой среде.

Сроки исполнения: 1 день

Единицы измерения и коэффициенты пересчета:

Единицы измерения в лаборатории Инвитро - мкмоль/л

Альтернативные единицы измерения: - мг/дл

Пересчет единиц: мг/дл х 17,1 ==> мкмоль/л

Референсные значения:

Взрослые и дети (кроме периода новорожденности): 3,4 - 17,1 мкмоль/л

Повышение уровня билирубина (гипербилирубинемия):

   1. Гипербилирубинемии гемолитические (надпеченочные желтухи)- увеличение общего билирубина происходит за счет преимущественно свободной фракции:

         * гемолитические анемии острые и хронические;

          * В12-дефицитная анемия;

          * талассемия;

          * обширные гематомы;

   2. Гипербилирубинемии печеночные паренхиматозные (печеночные желтухи) - повышение уровня общего билирубина происходит за счет за счет прямого и непрямого билирубина:

          * острые и хронические диффузные заболевания печени, первичный и метастатический рак печени;

          * вторичные дистрофические поражения печени при различных заболеваниях внутренних органов и правожелудочковой сердечной недостаточности;

          * холестатический гепатит;

          * первичный билиарный цирроз печени;

          * токсическое повреждение печени: четыреххлористым водородом, хлороформом, трихлорэтиленом, фторотаном, алкоголем;

          * лекарственные отравления: парацетамолом, изониазидом, рифампицином, хлорпромазином;

          * токсическое повреждение печени при отравлении мухомором (альфа-аманитин).

   3. Гипербилирубинемии печеночные холестатические (подпеченочные желтухи) - повышение общего за счет обеих фракций:

          * внепеченочная обтурация желчных протоков;

          * желчнокаменная болезнь;

          * новообразования поджелудочной железы;

          * гельминтозы.

   4. Функциональные гипербилирубинемические синдромы:

          * синдром Жильбера (идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия),

          * синдром Дабина-Джонсона - нарушение транспортировки билирубина из гепатоцитов в желчь,

          * синдром Криглера-Найяра, тип 1 (отсутствие УДФГТ - уридиндифосфатглюкуронил-трансферазы,) и тип 2 (дефицит УДГФТ);

          * синдром Ротора (идиопатическая семейная доброкачественная гипербилирубинемия с адекватным повышением конъюгированного и неконъюгированного билирубина);

          * другие нарушения обмена веществ: болезнь Вильсона (поздние стадии), галактоземия, нехватка альфа-1-антитрипсина, тирозинемия.

Билирубин прямой

Фракция общего билирубина крови, образующаяся в результате процессов конъюгирования свободного билирубина в печени.

Функции

Показания к назначению анализа

Подготовка к исследованию

Референсные значения и сроки исполнения

Повышение уровня

Функции.

Это соединение свободного билирубина с глюкуроновой кислотой - глюкуронид билирубина. Хорошо растворимо в воде; проникает в ткани, малотоксичен; дает прямую реакцию с диазореактивом, откуда и происходит название "прямой" билирубин (в отличие от неконъюгированного свободного "непрямого" билирубина, который требует добавления акселератора реакции). Прямой билирубин синтезируется в печени и затем большая его часть поступает с желчью в тонкую кишку. Здесь от него отщепляется глюкуроновая кислота, и билирубин восстанавливается в уробилин через образование мезобилирубина и мезобилиногена (частично этот процесс протекает во внепеченочных желчных путях и желчном пузыре). Бактерии в кишечнике переводят мезобилирубин в стеркобилиноген, который частично всасывается в кровь и выделяется почками , основная его часть окисляется в стеркобилин и выделяется с калом. Небольшое количество конъюгированного билирубина поступает из печеночных клеток в кровь. При гипербилирубинемии прямой билирубин накапливается в эластической ткани, глазном яблоке, мукозных мембранах и коже. Рост прямого билирубина наблюдается при паренхиматозных желтухах в следствие нарушения способности гепатоцитов транспортировать конъюгированный билирубин против градиента в желчь. А также при обтурационных желтухах из-за нарушения оттока желчи. У пациентов с повышенным уровнем прямого (связанного) билирубина в сыворотке отмечается билирубинурия.

Показания к назначению анализа:

   1. Заболевания печени;

   2. Холестаз;

   3. Дифференциальная диагностика желтух различной этиологии.

Подготовка к исследованию: 

Взятие крови производится натощак.

Материал для исследования:  сыворотка без признаков гемолиза.

Метод определения:  колориметрический метод Ендрашика с диазореагентом

Сроки исполнения: 1 день

Единицы измерения и коэффициенты пересчета:

Единицы измерения в лаборатории Инвитро - мкмоль/л

Альтернативные единицы измерения: - мг/дл

Пересчет единиц: мг/дл х 17,1 ==> мкмоль/л

Референсные значения:

0 - 3,4 мкмоль/л

Повышение уровня прямого билирубина (гипербилирубинемия):

   1. Нарушение экскреции билирубина в печени

          * Острый вирусный гепатит;

          * Поражения печени инфекционной этиологии (гепатит, вызванный цитомегаловирусом, инфекционный мононуклеоз, амебиаз, описторхоз, актиномикоз, вторичный и третичный сифилис);

          * Острый токсический гепатит, прием гепатотоксических медикаментозных препаратов;

          * Патология желчевыводящих путей (холангиты, холециститы);

          * Желтуха беременных;

          * Онкопатология (первичная гепатокарцинома и печени, метастатические поражения печени);

          * Функциональные гипербилирубинемии (синдром Дабина-Джонсона, синдром Ротора);

          * Гипотиреоз у новорожденных;

   2. Билиарная обструкция:

          * Механическая желтуха (желчнокаменная болезнь, опухоли головки поджелудочной железы, глистная инвазия);

          * Билиарный цирроз (первичный или вторичный);

          * Склерозирующий холангит.

Источник: http://www.dialand.ru/basik/analys/bili.htm