Липоатрофический сахарный диабет

Причины развития ЛД:

• мутации (изменения) в генах, приводящие к  нарушению синтеза, дифференцировки и преждевременной гибели  жировых клеток (адипоцитов)
• аутоиммунные нарушения
• причины развития некоторых форм ЛД на сегодняшний день не выяснены

Липодистрофии бывают: наследственными или приобретенными По степени потери жировой ткани ЛД делятся на:

• генерализованные ЛД (полная потеря жировой ткани, встречаются чаще в  раннем детском возрасте)
• парциальные ЛД (частичная потеря жировой ткани, чаще - в подростковом возрасте и у взрослых)

В каких случаях можно заподозрить ЛД:

• полная или частичная потеря подкожно-жировой клетчатки с первых месяцев жизни (при врожденной форме) или в подростковом возрасте (при приобретенной форме)
• выраженная рельефность скелетных мыщц, усиление венозного рисунка  на конечностях
• СД с выраженной инсулинорезистентностью, резистентностью к кетозу, требующий назначения высоких доз инсулина
•  нарушения жирового обмена: высокий уровень триглицеридов в крови, частые панкреатиты
• повышение печеночных трансаминаз (АЛТ, АСТ), увеличение размеров печени, признаки  жирового гепатоза, стеатогепатита
• у девочек возможны проявления гиперандрогении: увеличение клитора,  гирсутизм, нарушения менструального цикла, синдром поликистозных яичников
• семейный анамнез: похожая внешность или потеря ПЖК у родственников

При подозрении на ЛД врачом- эндокринологом  решается вопрос о  необходимости проведения  молекулярно-генетического исследования.  Генетическое тестирование позволяет уточнить тип ЛД, прогнозировать течение заболевания и определяет тактику лечения таких пациентов.

Принципы лечения ЛД:

• Соблюдение строгой диеты с содержанием жиров менее 30%/сутки
• Регулярные физические нагрузки
• Компенсация углеводного обмена: метформин, высокие дозы инсулина, тиазолидиндионы (при парциальных ЛД, у пациентов старше 18 лет)
• Гиполипидемическая терапия: фибраты, ингибиторы ГМГ-КоА редуктазы
• Для лечения генерализованных ЛД возможно применение рекомбинантного человеческого лептина (Метрелептина)