Причины развития ЛД:

  • мутации (изменения) в генах, приводящие к  нарушению синтеза, дифференцировки и преждевременной гибели  жировых клеток (адипоцитов)
  • аутоиммунные нарушения
  • причины развития некоторых форм ЛД на сегодняшний день не выяснены

Липодистрофии бывают: наследственными или приобретенными По степени потери жировой ткани ЛД делятся на:

  • генерализованные ЛД (полная потеря жировой ткани, встречаются чаще в  раннем детском возрасте)
  • парциальные ЛД (частичная потеря жировой ткани, чаще - в подростковом возрасте и у взрослых)

В каких случаях можно заподозрить ЛД:

  • полная или частичная потеря подкожно-жировой клетчатки с первых месяцев жизни (при врожденной форме) или в подростковом возрасте (при приобретенной форме)
  • выраженная рельефность скелетных мыщц, усиление венозного рисунка  на конечностях
  • СД с выраженной инсулинорезистентностью, резистентностью к кетозу, требующий назначения высоких доз инсулина
  •  нарушения жирового обмена: высокий уровень триглицеридов в крови, частые панкреатиты
  • повышение печеночных трансаминаз (АЛТ, АСТ), увеличение размеров печени, признаки  жирового гепатоза, стеатогепатита
  • у девочек возможны проявления гиперандрогении: увеличение клитора,  гирсутизм, нарушения менструального цикла, синдром поликистозных яичников
  • семейный анамнез: похожая внешность или потеря ПЖК у родственников

При подозрении на ЛД врачом- эндокринологом  решается вопрос о  необходимости проведения  молекулярно-генетического исследования.  Генетическое тестирование позволяет уточнить тип ЛД, прогнозировать течение заболевания и определяет тактику лечения таких пациентов.

Принципы лечения ЛД:

  • Соблюдение строгой диеты с содержанием жиров менее 30%/сутки
  • Регулярные физические нагрузки
  • Компенсация углеводного обмена: метформин, высокие дозы инсулина, тиазолидиндионы (при парциальных ЛД, у пациентов старше 18 лет)
  • Гиполипидемическая терапия: фибраты, ингибиторы ГМГ-КоА редуктазы
  • Для лечения генерализованных ЛД возможно применение рекомбинантного человеческого лептина (Метрелептина)

Источник статьи